Que síndrome é essa?

      

    A criança teve um desenvolvimento normal, como qualquer outra: sentou aos 6 meses, engatinhou aos 9 e andou com 1 ano e 1 mês. Falou um pouco mais tarde, quase 3 anos. Fez as consultas de rotina, tudo sempre normal - sua primeira gripe foi com quase 1 aninho.

       Por volta dos 4 anos, ela caiu e bateu a cabeça, sendo que começou a reclamar de muita dor, como foi uma criança que nunca se queixava de nada, deixou a família preocupada e resolveram levar  para atendimento médico.

Durante o caminho, ela começou a apresentar vômito. Quando lá chegaram a criança foi internada para realizar a tomografia... No entanto através da queda foi descoberta uma má formação já existente. A menina nunca teve uma convulsão, mas estava com 2 cm de perímetro cefálico acima do considerado para a idade...

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      Este trecho foi extraído de um caso real, postado no blog SINDROME DE DANDY WALKER. Alguns que possuem conhecimentos desta síndrome,  talvez acreditem que os sintomas se diferem dos aqui apresentados, a família também ficou apreensiva, pois afinal de contas não sabiam o que era a Síndrome de Dandy Walker:

“Começamos a pesquisar na internet e ficamos desesperados pois o que encontramos falando era amedrontador, li sobre casos de crianças que não andavam, não falavam, precisavam de fonoaudiologia, fisioterapia, terapia ocupacional, várias cirurgias, vi casos em que as crianças já tinham passado por dezenas de cirurgias para recolocação da válvula, isso nos desesperou!!!

      A equipe médica nos explicou que ela precisaria de uma cirurgia para colocação de uma válvula. Entramos em desespero, pois uma cirurgia neurológica? Quase 3 horas depois vieram nos comunicar que a cirurgia tinha acabado e que tudo correra muito bem, que ela nem precisaria ir para UTI, já iria direto para o quarto. A partir daí, tudo foi se encaminhando muito bem, explicaram que a válvula dela era de ultima geração, que a chance dela entupir era muito pequena, que não precisaria ser trocada devido ao crescimento da criança. Como, imagino, todos os familiares de hidrocefálicos, tínhamos muito medo de tudo, principalmente de bater a cabeça. Queríamos colocá-la em uma redoma de vidro...

     Marianna está com 9 anos e 10 meses e não existe nenhuma sequela em relação à Síndrome de Dandy Walker e nem à hidrocefalia. A Marianna é um caso da síndrome que não apresenta sequelas, um caso raro. Ela faz acompanhamento anual com o neurocirurgião e leva uma vida normal como qualquer criança da sua idade!!!”

    Entretanto, a família tinha razão, pois na literatura sobre a síndrome, os relatos aparecem como uma síndrome sem cura e com grandes sequelas aos que a possuem.

    A malformação ou síndrome de Dandy Walker é uma anomalia que acontece no sistema nervoso central, que atinge principalmente o cerebelo (órgão que fica no crânio, responsável pelos movimentos do corpo e do equilíbrio) e nos espaços cheios de líquor (liquido cerebroespinhal).

   As características dessa síndrome é uma ausência parcial ou completa da parte central do cérebro, entre os dois hemisférios, chamada de vermis cerebelar, dilatação ou alargamento cística do quarto ventrículo (canal que permite a circulação do líquor entre a medula e as regiões superior e inferior do cérebro). Esse alargamento pode ser tão acentuado que forma um cisto na pasta posterior o crânio, esse cisto é chamado de cisto Dandy Walker.

      Diverso Fatores Podem Estar Ligados a Síndrome

• Agentes Teratogênicos (capazes de trazer malefícios ao feto durante a gravidez)

• Síndromes Cromossômicas

• Uma região critica no Genoma (identificado recentemente)

      A síndrome atinge cerca de 1 a cada 35 mil de bebes nascidos, sendo a maioria mulheres na proporção de 3 para 1. A síndrome pode ocorrer em filhos em que mães têm mais de 35 anos de idade ou quando a mãe é diabética, pois a chance de anomalias cromossômicas são maiores.

     De acordo com MELDAU(s./d.) a sintomatologia, geralmente aparece na primeira infância e inclui desenvolvimento motor retardado e aumento progressivo da caixa craniana. Nas crianças mais velhas, a sintomatologia envolve:

- Sinais do aumento da pressão intracraniana: irritabilidade, vômitos e convulsões.

- Sinais de disfunção cerebelar: instabilidade e falta de coordenação muscular. Também podem ser observados movimentos abruptos dos olhos. Aumento da circunferência da cabeça, abaulamento na parte de trás do crânio, problemas com os nervos responsáveis pelos olhos, rosto e pescoço, além da alteração dos padrões respiratórios.

   Esta síndrome comumente é relacionada a outros distúrbios, como, por exemplo, a ausência do corpo caloso.

Diagnóstico

      A síndrome é diagnosticada na infância ou mesmo no período pré-natal, já em adultos é mais raro.

     Os sintomas podem surgir nos primeiros anos de vida, quando há aumento no crânio e atraso no desenvolvimento neuromotor. Em seguida, evoluindo-se a síndrome, percebe-se hipertensão intracraniana, irritabilidade, vômitos e convulsões, além de distúrbios associados ao cerebelo, tais como ataxia, incoordenação motora e movimentos anormais dos olhos.

Tratamento

      Não existe cura ou tratamento específico. Apenas são tratadas complicações associadas, como hidrocefalia obstrutiva ou acúmulo de líquido. Além disso, apenas terapias de habilitação.

      É interessante evidenciar a síndrome antes que haja complicações a fim de evitar possíveis sequelas. Por exemplo, o ultrassom, no período pré-natal, ajuda a detectar o problema, pois é capaz de detectar algumas alterações no sistema nervoso central. Outra coisa a ser feita, é após o nascimento, estar atento ao desenvolvimento neurológico da criança.

       A criança com a síndrome deve ser avaliada de forma completa, com a atenção focada a todas as anomalias, além das ligadas ao sistema nervoso central. Também, é de vital importância garantir as terapias de habilitação, para que possibilite o desenvolvimento mais adequado possível, para uma vida mais saudável e inclusão social de acordo com suas necessidades especiais.

     Uma recomendação muito importante é procurar se informar sobre o assunto, no Brasil não existe, ou não é conhecido, nenhuma associação de famílias ou pessoas com a síndrome de Dandy Walker, mas existem vários países que fazem isso.

Fontes:

http://sindromededandywalker.blogspot.com.br/

http://www.infoescola.com/doencas/sindrome-de-dandy-walker/

http://www.concursoefisioterapia.com/2010/06/sindrome-dandy-walker.html