domingo, 28 de julho de 2013

Síndrome de Moebius




     A síndrome de Moebius consiste em um raro distúrbio neurológico complexo, caracterizado por paralisia não progressiva dos nervos cranianos VII e VI, tipicamente bilateral, resultando pouca expressividade facial e estrabismo convergente.


     Foi descrita primeiramente no ano de 1892, pelo médico neurologista Julius Moebius[i]. A etiologia (estudo, causa, origem) desta síndrome ainda não foi elucidada. Alguns estudos sugerem que ocorre uma deficiência na formação do nervo motor que inerva a face. Já outros estudos apontam ausência de musculatura que permite a realização de movimentos faciais. Alguns estudiosos acreditam que esta patologia seja hereditária, enquanto outros dizem que a causa é teratogênica.

Principais características da Síndrome de Moebius:

- Deformação ou mesmo atrofiamento de membros (pés tortos, ausência de dedos nos pés ou nas mãos);
- Paralisia parcial ou generalizada dos pares de nervos da face. Com isso, a criança não pisca, não lacrimeja;
- Não mastiga, não sopra, não fala direito e, principalmente, não sorri, não apresentando nenhuma expressão facial;
- Estrabismo.
- Alterações na fala; (Pelo fato de terem lábios e língua comprometidos em menor ou maior grau, a fala desses pacientes apresentará alterações. Em algumas situações essas alterações poderão ser minimizadas por compensações. Por exemplo, na impossibilidade de falar "mamãe" o paciente poderá falar nanãe ou produzir o som m com os dentes sobre o lábio inferior, realizando, portanto, uma adaptação.

   Não se tem conhecimento de nenhum caso que caracterize comprometimento mental. Tratam-se de crianças mentalmente perfeitas e extremamente inteligentes.

Esta síndrome pode ser classificada de duas formas:

Síndrome de Moebius clássica: corresponde a 60% dos casos e caracteriza-se, na maior parte dos casos, por paralisia bilateral completa ou incompleta dos nervos faciais e abducente.

Síndrome de Moebius ligada a outras anomalias: corresponde a 40% dos casos.
Além dos nervos facial e abducente, em certos casos, os nervos glossofaríngeo e o hipoglosso também podem ser afetados. Uma vez que cada nervo é encarregado por uma região facial, de acordo com o nervo acometido em cada caso o conjunto de manifestações clínicas se altera.

Epidemiologia
    No Brasil, sua incidência vem aumentando nos últimos anos, estima-se que já existem em torno de 500 a 600 casos, devido provavelmente ao uso ilegal do misoprostol, utilizado como abortivo no primeiro trimestre de gestação; nos Estados Unidos já foram diagnosticadas 1.000 crianças. Porém, sua incidência populacional permanece indeterminada. Não há predominância da incidência quanto ao sexo. Sua ocorrência dá-se de forma esporádica na maioria dos casos; todavia, recorrência familiar pode ocorrer.

Diagnóstico
O diagnóstico clínico pode ser feito após o nascimento, sendo detectada uma falta de expressão facial no recém-nascido, bem como uma ausência de sucção, resultando em uma alimentação assistida para o bebê. Também é observado o fechamento incompleto das pálpebras durante o sono, conhecido como fenômeno de Bell. Além disso, o paciente não possui visão periférica, em consequência do estrabismo convergente, fazendo com que o mesmo faça constante movimento de rotação da cabeça para os lados.

Tratamento
Esta síndrome não possui cura até o momento; todavia, o tratamento visa proporcionar uma melhor qualidade de vida ao paciente, abrangendo procedimentos cirúrgicos (ortopedia e estrabismo), fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional. Recomenda-se também o uso de lágrimas artificiais, instrumentos para alimentação e selo ocular noturno. É preciso dar atenção especial à cavidade bucal destes pacientes, uma vez que estes são mais susceptíveis ao desenvolvimento de cáries e doenças periodontais. Em casos de presença de alterações neurológicas, o neurologista pode receitar alguns medicamentos.

Um comentário:

  1. Meu nome é Marinês sou mãe de uma criança portadora de moébius , além das anomalias apresentadas acima características da síndrome, minha filha tem paralisia cerebral não anda não fala não sabe pegar nenhum objeto e tem apresentado sintomas do autismo, muito agitada se auto agride o ciclo de sono é conturbado.
    Acho que as pesquisas se fixam apenas no sintomas decorrentes e por isso tenho sofrido para encontrar ajuda.

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